Cholestatische Lebererkrankungen, die durch einen Gallenstau charakterisiert sind, stellen einen wichtigen Behandlungsbereich im Leberzentrum dar. Insbesondere die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) stehen dabei im Fokus. Diese komplexen Erkrankungen erfordern ein tiefgreifendes Verständnis ihrer Ursachen, Verläufe und Behandlungsmöglichkeiten, um betroffenen Patientinnen und Patienten die bestmögliche Versorgung zukommen zu lassen. Die richtige Diagnose und Therapie sind entscheidend, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten.
Was genau ist ein Gallenstau?
Die Galle, ein essenzieller Bestandteil der Verdauung, wird kontinuierlich in der Leber produziert. Sie wird anschließend in der Gallenblase gespeichert und schließlich über den Gallengang in den Dünndarm (Duodenum) abgegeben, um dort bei der Fettverdauung zu helfen. Ein Gallenstau, auch Cholestase genannt, tritt auf, wenn dieser Fluss der Galle gestört oder blockiert ist. Eines der auffälligsten Symptome eines Gallenstaus ist die Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes, bekannt als Gelbsucht oder Ikterus. Diese Verfärbung entsteht durch die Ansammlung von Bilirubin, einem Abbauprodukt roter Blutkörperchen, im Körper, da die Galle, die es ausscheidet, nicht mehr richtig abfließen kann.
Ursachen für einen Gallenstau
Die Ursachen für einen Gallenstau sind vielfältig und können sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber lokalisiert sein.
Gallenstau außerhalb der Leber
In diesen Fällen ist der Gallengang von außen blockiert. Häufige Auslöser sind Gallensteine, die den Gang verstopfen können. Seltener können auch Tumore, Zysten oder entzündliche Verengungen des Gallengangs die Ursache sein. Diese mechanischen Blockaden führen zu einem Rückstau der Galle und den damit verbundenen Symptomen.
Gallenstau innerhalb der Leber
Liegt das Problem innerhalb der Leber, spricht man von intrahepatischer Cholestase. Hierbei sind die Leberzellen selbst beeinträchtigt, was deren Fähigkeit zur Galleproduktion und -ausscheidung reduziert. Mögliche Gründe hierfür sind medikamenteninduzierte Leberschäden, bakterielle Infektionen, schwere systemische Erkrankungen oder Entzündungen der Leber wie Hepatitis.
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, fortschreitende Lebererkrankung, die überwiegend Frauen im fortgeschrittenen Lebensalter betrifft. Es wird vermutet, dass es sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die eigenen Gallengänge angreift und zerstört. Anfangs sind die kleinsten, mikroskopisch kleinen Gallengänge in der Leber betroffen. Im weiteren Verlauf führt die Zerstörung dieser Gänge zu einem Gallenstau. Ohne adäquate Behandlung kann die PBC zu einer Leberzirrhose, einer fortgeschrittenen Vernarbung der Leber, fortschreiten.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) betrifft die größeren Gallengänge, sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber. Diese Erkrankung führt zu wiederkehrenden Entzündungen und Vernarbungen, die Verengungen der Gallengänge verursachen. Diese Engstellen behindern den Gallenfluss und führen zu einem Gallenstau. Ähnlich wie bei der PBC kann auch PSC im fortgeschrittenen Stadium zu einer Leberzirrhose führen. Männer mittleren Alters sind häufiger betroffen, und viele PSC-Patienten leiden gleichzeitig an chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn. Eine besonders ernste Komplikation der PSC ist das erhöhte Risiko für die Entwicklung eines Gallengangskarzinoms (Cholangiokarzinom).
Es ist wichtig zu erwähnen, dass manchmal Überlappungen zwischen PBC und PSC auftreten können, die als “Overlap-Syndrome” bezeichnet werden. Diese Fälle kombinieren Merkmale beider Erkrankungen und können diagnostisch und therapeutisch herausfordernd sein.
Behandlungsansätze bei cholestatischen Lebererkrankungen
Die Behandlung von cholestatischen Lebererkrankungen zielt darauf ab, den Gallenfluss zu verbessern, Entzündungen zu reduzieren und das Fortschreiten der Lebererkrankung zu verlangsamen.
Ein zentraler Bestandteil der Therapie, insbesondere bei PBC, ist die Verabreichung von Ursodesoxycholsäure (UDCA). UDCA ist eine natürliche Gallensäure mit entzündungshemmenden Eigenschaften, die nachweislich den Gallenfluss positiv beeinflusst und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann.
Bei Vorliegen von Engstellen in den größeren Gallengängen können interventionelle endoskopische Verfahren eingesetzt werden. Die endoskopische Dilatation dient dazu, diese Engstellen mechanisch aufzudehnen und den Gallenfluss wiederherzustellen. In manchen Fällen kann auch eine operative Erweiterung der Gallengänge notwendig sein.
Im fortgeschrittenen Stadium einer Leberzirrhose, wenn die Leberfunktion stark beeinträchtigt ist und andere Behandlungsoptionen nicht mehr ausreichen, kann eine Lebertransplantation die letzte verbleibende Option sein, um das Leben des Patienten zu retten. Dieser komplexe Eingriff ersetzt die geschädigte Leber durch ein gesundes Organ eines Spenders.