Cushing-Syndrom: Selten, aber mit ernsten Folgen

Das Cushing-Syndrom, eine seltene Erkrankung, bei der der Körper übermäßig viel des Hormons Cortisol produziert, stellt eine erhebliche Gesundheitsgefährdung dar. Betroffen sind insbesondere Frauen, und die Diagnose wird oft erst nach Jahren gestellt. Die übermäßige Cortisolproduktion kann weitreichende Folgen für den Körper haben und erfordert eine frühzeitige Erkennung und Behandlung.

Was ist Cortisol und warum ist es wichtig?

Cortisol, eines der wichtigsten Stresshormone des Körpers, spielt eine entscheidende Rolle in evolutionären Überlebensmechanismen. In akuten Stresssituationen, wie sie unsere Vorfahren erlebten, mobilisiert Cortisol Energie, indem es Zucker freisetzt, die Wachsamkeit erhöht, den Blutdruck steigert und die Muskelspannung erhöht. Nach Abklingen der Gefahr kehren sich diese Effekte um und der Körper kann sich erholen. Diese Reaktion ist bis heute im menschlichen Körper verankert und hilft uns, in angespannten Situationen wie wichtigen beruflichen Terminen leistungsfähig zu sein. Beim Cushing-Syndrom ist dieser Regelkreis gestört: Der Körper befindet sich in einem permanenten Alarmzustand, da die Cortisolproduktion nicht mehr auf ein normales Niveau zurückkehrt.

Ursachen des Cushing-Syndroms

Ärzte unterscheiden zwischen zwei Hauptformen des Cushing-Syndroms: der exogenen und der endogenen Form.

Exogenes Cushing-Syndrom

Die häufigere Form, das exogene Cushing-Syndrom, wird durch die langfristige Einnahme von Cortison-haltigen Medikamenten verursacht. Eine kurzzeitige Anwendung, wie bei Salben oder Augentropfen über bis zu drei Wochen, birgt jedoch kein Risiko für die Entwicklung des Syndroms.

Endogenes Cushing-Syndrom

Die endogene Form hat ihre Ursache in körpereigenen Prozessen. In 60 bis 70 Prozent der Fälle liegt ein gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) vor, ein sogenanntes Hypophysenadenom. Dieses Adenom produziert zu viel des adrenokortikotropen Hormons (ACTH), welches wiederum die Nebennieren zur übermäßigen Cortisolproduktion anregt. Seltener können auch Tumore der Nebennieren selbst, oder in seltenen Fällen Tumore anderer Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse oder Schilddrüse, die ACTH produzieren, die Ursache sein.

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Symptome des Cushing-Syndroms

Die Symptome des Cushing-Syndroms sind vielfältig und oft unspezifisch, was die Diagnose erschwert. Klassische Anzeichen sind:

  • Vollmondgesicht: Ein rundes, aufgedunsenes Gesicht.
  • Stammbetonte Adipositas: Gewichtszunahme vor allem im Rumpfbereich (Bauch, Hüften), während Arme und Beine schlank bleiben.
  • Dehnungsstreifen: Breite, rötliche Dehnungsstreifen an Bauch, Armen und Achseln, die auf eine erhöhte Gefäßbrüchigkeit hinweisen.
  • Hautveränderungen: Pergamentartige, dünne und verletzliche Haut, Akne und vermehrte Körperbehaarung.
  • Muskelschwäche: Insbesondere in den Gesäß- und Oberschenkelmuskeln, was das Treppensteigen oder Aufstehen erschwert.
  • Erhöhte Anfälligkeit für Blutergüsse: Wunden heilen schlechter.

Wichtiger Hinweis zu “Cortisol Face”: Der auf Social Media kursierende Begriff “Cortisol Face” als Folge von Alltagsstress wird von Experten wie Professor Dr. Martin Reincke als Unsinn abgetan. Die körpereigenen Stressreaktionen seien nicht stark genug, um ein Vollmondgesicht wie beim Cushing-Syndrom zu verursachen. Meist handelt es sich um normale Gewichtsschwankungen.

Verzögerte Diagnose: Eine ernste Gefahr

Das Cushing-Syndrom ist nicht nur selten, sondern auch gefährlich, mit einer unbehandelten 5-Jahres-Überlebensrate von 50 Prozent. Die Diagnoseverzögerung ist alarmierend: Weltweit warten Patienten im Schnitt 34 Monate auf die richtige Diagnose, in Deutschland sogar fast fünf Jahre (56 Monate). Gründe hierfür sind die Seltenheit der Erkrankung, die mangelnde Bekanntheit bei vielen Hausärzten und die unspezifischen Symptome, die auch auf andere Krankheiten hindeuten können. Ärzte sollten besonders hellhörig werden, wenn Symptome wie Osteoporose bei jungen Frauen auftreten. Ein Mangel an spezialisierten Endokrinologen in Deutschland verschärft die Situation zusätzlich. Ein nationales Cushing-Register soll hier Abhilfe schaffen, indem es die Aufmerksamkeit erhöht und zur Verbesserung der Diagnose und Versorgung beiträgt.

Diagnosefindung

Bei Verdacht auf das Cushing-Syndrom führt der Arzt zunächst eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung durch. Ein wichtiger Test ist der Dexamethason-Hemmtest: Nach Einnahme von Dexamethason (ein künstliches Cortison) am Abend wird am nächsten Morgen der Cortisolspiegel im Blut gemessen. Bei Gesunden sinkt dieser Wert ab, während er beim Cushing-Syndrom erhöht bleibt, da der Feedback-Mechanismus gestört ist.

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Zusätzliche Urin- oder Speicheltests auf erhöhte Cortisolwerte können folgen. Um die Form des Syndroms (exogen oder endogen) zu bestimmen und die Ursache zu lokalisieren, kommen bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) der Hirnanhangdrüse oder Computertomographie (CT) der Nebennieren zum Einsatz. Eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann zusätzliche Informationen über Stoffwechselvorgänge in anderen Organen liefern.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung des Cushing-Syndroms richtet sich nach der Ursache:

  • Exogenes Cushing-Syndrom: Die Dosis der Kortisonpräparate wird schrittweise über Wochen und Monate reduziert, bis sie abgesetzt werden können. Es stehen zunehmend kortisonfreie Alternativen für viele Erkrankungen zur Verfügung.
  • Endogenes Cushing-Syndrom: Wenn ein Tumor die Ursache ist, wird dieser operativ entfernt. Bei bösartigen Tumoren können Strahlentherapie oder Chemotherapie notwendig sein. Wenn eine Operation nicht möglich ist, kommen Medikamente zum Einsatz, die die Cortisolproduktion hemmen. Als letzte Option kann die Entfernung beider Nebennieren notwendig sein, was eine lebenslange Hormonersatztherapie erfordert.

Die frühzeitige und korrekte Diagnose sowie eine adäquate Behandlung sind entscheidend, um die gesundheitlichen Folgen des Cushing-Syndroms zu minimieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.